Если вы когда-либо встречали человека, который постоянно носит с собой бутылку с водой, щурится от сухости глаз или жалуется на усталость независимо от того, сколько он спит, возможно, он живет с болезнью Шегрена. Это состояние, которое часто ошибочно воспринимается как «просто сухость», гораздо сложнее. Это аутоиммунное заболевание, что означает, что иммунная система организма ошибочно атакует собственные ткани, и оно вызывает не только сухость кожи, глаз или рта. Оно может поражать весь организм, и одним из его наиболее неприятных симптомов является сильная усталость. Чтобы лучше понять это, мы можем рассмотреть две ключевые исследовательские работы: одна из них изучает, как синдром Шегрена является системным (поражающим весь организм) аутоиммунным заболеванием, а другая связывает усталость при этом состоянии с проблемами крошечных «энергетических фабрик» организма, называемых митохондриями. 

Что такое болезнь Шегрена? 

Болезнь Шегрена, иногда называемая синдромом Шегрена, в первую очередь является аутоиммунным заболеванием. Как объясняется в статье Sjögren's syndrome: a systemic autoimmune disease, аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система — естественная защита нашего организма от микробов — приходит в замешательство. Вместо того чтобы бороться с вирусами или бактериями, она начинает атаковать здоровые клетки и ткани. При синдроме Шегрена иммунная система в основном нацелена на «экзокринные железы» организма. Это железы, которые выделяют жидкости для поддержания влажности и правильного функционирования частей тела.

Вы, возможно, знакомы с некоторыми экзокринными железами: слюнные железы во рту вырабатывают слюну, чтобы помочь нам жевать и глотать; слезные железы в глазах вырабатывают слезы, чтобы предотвратить их высыхание; а потовые железы в коже производят пот, чтобы охладить нас и сохранить кожу мягкой. При синдроме Шегрена иммунная система атакует эти железы, вызывая их отек и уменьшая их способность выполнять свои функции. Со временем железы могут повредиться, и их способность производить жидкости еще больше снижается. 

Сухость: больше, чем просто неприятность 

Наиболее очевидные признаки синдрома Шегрена являются результатом повреждения экзокринных желез. Люди часто сначала замечают сухость во рту (что затрудняет речь, еду или даже вкус) или глазах (ощущение песка в глазах). Но, как указывается в статье о синдроме Шегрена как системном заболевании, сухость не ограничивается этими областями — сухость кожи также распространена, и это может быть не просто дискомфортно.

Нашей коже необходимо определенное количество влаги, чтобы оставаться здоровой. Потовые железы играют в этом большую роль: они выделяют пот, который помогает сохранить кожу мягкой и эластичной. Когда синдром Шегрена атакует потовые железы, они не могут производить достаточно пота. Без достаточного количества пота кожа теряет свой естественный барьер влаги. Это делает кожу стянутой, грубой или шелушащейся. Она может чесаться, трескаться или даже легко кровоточить, особенно в сухую погоду. Некоторые люди считают, что их кожа настолько сухая, что лосьоны или кремы не помогают — потому что основная проблема заключается в том, что их потовые железы не работают должным образом.

Эта сухость кожи — лишь часть более широкой картины. Та же атака иммунной системы, которая повреждает потовые железы, также поражает слюнные и слезные железы, поэтому сухость во рту и глазах часто сочетается с сухостью кожи. Это признак того, что заболевание поражает несколько экзокринных желез, а не только одну. 

Усталость: скрытый, но изнуряющий симптом 

Хотя сухость является наиболее заметным симптомом, многие люди с синдромом Шегрена говорят, что усталость — сильная утомляемость, которая не проходит после отдыха — является наиболее разрушительным для жизни симптомом. Это не та усталость, которую вы чувствуете после долгого дня; это глубокое, пронизывающее до костей истощение, которое затрудняет работу, физические упражнения или даже выполнение простых задач, таких как приготовление пищи или уборка. Как отмечается в Mitochondrial dysfunction and fatigue in Sjögren's disease, усталость настолько распространена при синдроме Шегрена, что поражает почти всех, кто страдает этим заболеванием, и может быть более тревожной, чем сама сухость.

Так почему люди с синдромом Шегрена чувствуют себя такими уставшими? Статья о митохондриальной дисфункции дает подсказку. Митохондрии — это крошечные структуры внутри наших клеток, часто называемые «энергетическими станциями» клетки. Их работа заключается в преобразовании пищи, которую мы едим, и кислорода, которым мы дышим, в энергию — в частности, в молекулу, называемую АТФ, которую клетки используют для своей работы. Каждой клетке в организме нужен АТФ для функционирования: мышечным клеткам он нужен для движения, клеткам мозга — для мышления, и даже клеткам наших экзокринных желез он нужен для производства слюны, слез или пота.

При синдроме Шегрена что-то идет не так с этими митохондриями. Исследования показывают, что атака иммунной системы и вызываемое ею воспаление (воспаление — это реакция организма на травму или атаку, которая может вызывать покраснение, отек или боль) могут повредить митохондрии. Когда митохондрии плохо работают, они не могут производить достаточно АТФ. Это означает, что клетки по всему телу не получают необходимую им энергию. Со временем этот дефицит энергии накапливается, что приводит к подавляющему чувству усталости.

Это как иметь машину со сломанным двигателем. Даже если машина внешне выглядит хорошо, если двигатель не может сжигать топливо должным образом, она далеко не уедет — независимо от того, сколько бензина вы в нее зальете. Точно так же, когда митохондрии повреждены, организм не может эффективно «сжигать» пищу в энергию, оставляя человека истощенным, даже после полноценного ночного сна. 

Это не только сухость: системная сторона 

Одно из самых важных вещей, которые нужно понять о синдроме Шегрена, как подчеркивается в Sjögren's syndrome: a systemic autoimmune disease, заключается в том, что это не просто «болезнь сухости». Она системна, что означает, что она может поражать части тела за пределами экзокринных желез. Атака иммунной системы может распространяться на другие ткани и органы, вызывая ряд симптомов.

Например, у некоторых людей с синдромом Шегрена развиваются боли или скованность в суставах, похожие на артрит. У других могут быть проблемы с легкими, что затрудняет дыхание, или с почками, что может повлиять на то, как организм фильтрует отходы. В редких случаях это может даже затронуть нервную систему, приводя к онемению или покалыванию в руках или ногах. Эти симптомы показывают, что синдром Шегрена — это состояние всего организма, а не просто набор проблем, связанных с сухостью.

Этот системный характер объясняет, почему синдром Шегрена часто группируется с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка или ревматоидный артрит. Все эти состояния связаны с атакой иммунной системы на организм, и они могут вызывать широкий спектр симптомов, которые варьируются от человека к человеку. 

Жизнь с синдромом Шегрена: соединяем части головоломки 

Понимание связей между иммунной системой, повреждением экзокринных желез, проблемами с митохондриями и усталостью помогает понять, почему синдром Шегрена может быть таким сложным. Сухая кожа, глаза и рот — это видимые признаки атаки иммунной системы на экзокринные железы. Усталость же, напротив, является скрытым признаком более глубоких проблем — митохондрии с трудом производят достаточно энергии из-за продолжающегося воспаления и активности иммунной системы.

Для человека, живущего с синдромом Шегрена, это означает, что управление состоянием часто включает нечто большее, чем просто лечение сухости. Хотя использование увлажняющих средств для кожи, глазных капель для сухих глаз или употребление воды для сухости во рту может помочь, устранение усталости может потребовать поиска способов поддержки функции митохондрий или уменьшения воспаления. Исследователи все еще выясняют, как именно это сделать, но такие исследования, как те, что мы обсуждали, являются шагом вперед. 

Заключение 

Болезнь Шегрена — это сложное аутоиммунное заболевание, которое выходит далеко за рамки простой сухости. Это системное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные экзокринные железы организма, что приводит к сухости кожи, глаз и рта, а также может поражать другие органы. Один из наиболее значимых его симптомов — усталость — по-видимому, связан с митохондриальной дисфункцией, при которой «энергетические фабрики» организма не могут производить достаточно топлива для клеток. Понимая эти связи, мы можем лучше поддерживать тех, кто живет с болезнью Шегрена, и работать над более эффективными методами лечения. 

Ссылки

1. Mitochondrial dysfunction and fatigue in Sjögren's disease. PubMed. 

2. Sjögren's syndrome: a systemic autoimmune disease. PubMed.